Descubren culpable en enfermedad de Huntington

WASHINGTON ( AP). Científicos han resuelto un misterio que rodea a una horrenda enfermedad: por qué personas con el mal de Huntington son anfitrionas de una proteína defectuosa en sus organismos que sólo destruye ciertas células del cerebro.

El descubrimiento podría ayudar a desarrollar tratamientos para el incurable asesino, y también en afecciones del cerebro más comunes como el mal de Alzheimer, o la demencia senil.

" Hasta ahora, nadie tenía la menor idea de la causa del daño cerebral y de la muerte", dijo el doctor Solomon Snyder de la universidad Johns Hopkins, cuyo equipo informó de los hallazgos en la edición del viernes de la revista especializada Science.

El mal de Huntington es una afección hereditaria muy rara. Se calcula que unos 30,000 norteamericanos en una población de más de 300 millones sufren de la enfermedad. Afecta a las personas en los últimos años de la treintena y en los primeros años de la cuarentena. Causa convulsiones incontrolables y un deterioro mental que conduce a la muerte tras una década de indescriptible agonía, caracterizada por la pérdida del habla. El paciente apenas si puede comer, o caminar.

La causa sería la mutación de un gen. El hijo de un paciente que sufre del mal de Huntington tiene un 50% de posibilidades de heredar el gene. Los científicos descubrieron el gene en 1993.

Dieciséis años más tarde, existe un solo tratamiento para reducir los movimientos convulsivos. Pero hay escasos progresos para evitar el principal objetivo: frenar o desacelerar el avance de la enfermedad, que suele causar un agujero en el cerebro de los pacientes.

La nueva investigación ha determinado que el gene de Huntington crea una proteína defectuosa hallada en todas las células. Sin embargo, las únicas células que mueren son ciertas neuronas, la mayoría en una región del cerebro llamada el cuerpo estriado, que controla los movimientos. Para el momento en que los pacientes mueren, esa parte del cerebro es de la delgadez de papel de seda.

¿Por qué? El equipo de Snyder descubrió que una segunda proteína es la culpable. Se trata de una molécula escasamente conocida, llamada Rhes, y que se encuentra casi exclusivamente en el estriado. Cuando Rhes se combina con la proteína defectuosa de Huntington, causa una reacción química, determinaron los investigadores.

El próximo paso es determinar si quitar Rhes de cobayos con el mal de Huntington puede frenar o desacelerar el avance de la enfermedad, sin causar muchos efectos secundarios. Si eso es factible, el próximo paso es buscar una droga que bloquee la proteína.

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