Pacientes con fibrosis quística ahora viven más

WASHINGTON ( AP). Los doctores siempre culparon a las alergias y el asma de las repetidas infecciones en pulmones y senos nasales de Laura Mentch, pero a los 50 años ella halló la verdadera causa: una enfermedad que destruye los pulmones de los niños.

Mentch es sólo una de cada vez más y más pacientes que sobreviven a la fibrosis quística hasta la edad adulta.

Los investigadores estudian ahora a ese grupo de personas que logró pasar los 40 años con esta enfermedad genética incurable, lo cual les da una guía muy necesaria acerca de lo que se debe esperar.

Y lo que han descubierto es que la fibrosis quística es aun más complicada de lo que se pensaba. Como ejemplo está Mentch. Esta mujer de Bozeman, Montana, es parte de un pequeño grupo de pacientes a los cuales no se les diagnosticó sino hasta que fueron adultos, pacientes a los que durante mucho tiempo se les dijo que tenían una versión moderada de la enfermedad la cual, en su forma clásica, puede atacar los pulmones rápidamente.

Pero no es cierto que la enfermedad sea moderada, asevera el doctor Jerry Nick, del hospital National Jewish Health en Denver, donde se encuentra uno de los centros más grandes para el tratamiento de la fibrosis quística en adultos.

El doctor descubrió en un estudio que, una vez que la enfermedad se acelera, quienes son diagnosticados cuando adultos se pueden deteriorar igual de rápido que los que reciben un diagnóstico a temprana edad.

"No se trata realmente de una fibrosis quística moderada; es más bien postergada", dijo Nick, cuyo estudio se publicó el mes pasado en la revista American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine.

De ser así, sus hallazgos tendrían implicaciones también para los bebés. ¿Cómo? En años recientes, cada estado ha comenzado a hacer pruebas a los recién nacidos para detectar fibrosis quística, de tal manera que los pacientes pueden empezar a recibir tratamiento antes de que aparezca una primera infección.

Alrededor de 70,000 personas en todo el mundo viven con fibrosis quística, causada por la herencia de un gen defectuoso de cada padre. La enfermedad ocasiona que un moco pegajoso se acumule en los pulmones, los congestione y provoque infecciones que podrían ser letales.

Nick descubrió que los pacientes que lucharon contra la fibrosis quística desde la niñez y llevan el tipo de gen más peligroso también sobrevivieron, una muestra de que todavía hay mucho por aprender sobre los factores de riesgo.

El principal mensaje de Nick es que el proporcionar una atención adecuada en los adultos combate el daño en pulmones. Aun así, menos de la mitad de los supervivientes a largo plazo reciben tratamiento en centros especializados cuando son mayores de 40 años, a pesar de que los que sí lo hacen tienen mejor calidad de vida.

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